红斑狼疮是什么病 常见的红斑狼疮的三大症状表现

一、红斑狼疮是什么

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，一般认为本病与遗传、感染、内分泌、环境等多方面因素有关。本病可分为盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮、深度红斑狼疮以及亚急性型红斑狼疮等类型，其中深度红斑狼疮又称为狼疮性脂膜炎，是中间类型的红斑狼疮。

深度红斑狼疮女性多见，发病以中青年为主，皮损可见于面部、头颈部、肩部、上肢、胸部、背部、臀部以及大腿部，分布不对称，损害部位在真皮深层或皮下脂肪组织，典型的临床表现为深部皮下的结节或斑块，坚实、可移动，通常有压痛，少数有针刺样疼痛、钻痛，皮损中央多凹陷并伴有瘢痕形成。皮下结节的边缘清楚，大小数目不一，其上方皮肤可正常、变红或者色素加深，有时可出现萎缩、角化过度、毛细血管扩张以及典型的盘状红斑狼疮的皮损表现，但极少出现皮肤溃疡。同时，深度红斑狼疮的患者还可伴发不规则的发热或关节痛。

深度红斑狼疮可持续数月或数年，性质不稳定，可单独存在，或与盘状红斑狼疮及系统性红斑狼疮同时存在，或转化为盘状红斑狼疮，或转化为系统性红斑狼疮。

二、红斑狼疮的发病原因

红斑狼疮的病因可能在遗传素质的基础上，由于某些内外因素的作用，如感染、紫外线、药物等使机体免疫调节功能发生紊乱，破坏了免受性，导致机体对自身组织产生免疫反应，造成组织损伤和生理功能障碍。

(一)遗传因素

患者家族中系统性红斑狼疮(SLE)发病率明显升高，有人报道一家族中发现7例。笔者遇到1例SLE女性患者，其父患DLE。一般人发病率为0.05%，患者直系亲属为1%～5%，同卵双生儿之间SLE发病的一致率高达69%，异卵双生儿仅为1.5%。有人认为SLE患者家系中存在着DNA修复缺陷，超氧化物歧化酶水平的降低，在SLE发生中可起重要作用。

(二)病毒感染

动物模型证明SLE的发病似与C型RNA病毒有密切关系。同时患者血清中有多种抗病毒抗体，包括抗麻疹病毒、副流感病毒I、Ⅱ型、EB病毒、风疹和粘病毒抗体。患者血清中尚有抗dsDNA和ANA抗体，前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到，上述一些发现认为SLE的发病与某些病毒持续而缓慢的感染有关。

(三)药物

药物可使有潜在LE的患者激化，并使免疫原性增强。引起LE的药物有：肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、甲基多巴、利血平、苯妥英钠、青霉素、灰黄霉素、磺胺类药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、D-青霉胺等。

(四)物理因素

从LE的发病情况可以看出外因常常起着诱发作用。紫外线是常见的外因，在多达2/3的病例中，紫外线起着诱发皮损或使之加重的作用。实验发现紫外线照射后，DNA的抗原性加强，在实验动物中引起抗DNA抗体，再刺激可发生肾炎，在SLE患者血清中可查出UV一DNA抗体，SLE患者经紫外线照射的淋巴细胞中，显示有修复DNA的酶缺陷，而其他光线性皮肤病患者的淋巴细胞无此异常。

(五)与雌激素的关系

生育年龄的女性与男性之比为15：1，在年龄较大的女性仍为男性的2倍。故认为雌激素与本病发生有关。

三、红斑狼疮的临床症状

1、皮肤和粘膜：皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。不同的病症红斑也会有所不同，通常情况下急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。这是红斑狼疮的症状表现之一。

2、全身症状：多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重，是红斑狼疮的症状之一。

3、关节、肌肉：约90%以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。

四、红斑狼疮的治疗药物

治疗红斑狼疮的常用药物有以下几类：

(1)水杨酸和非甾体抗炎药：水杨酸和非甾体抗炎药主要用于治疗无内脏受累的红斑狼疮，可缓解发热、关节痛等症状。一般应用水杨酸盐制剂如阿司匹林、吲哚美辛或布洛芬，此类药物使用后可引起病人血清肌酐升高，对有肾脏损害的病人应慎用。不宜采用多种甾体类药物联合治疗。

(2)皮质激素及免疫抑制药：皮质激素是现有治疗红斑狼疮最重要的药物。常用的皮质激素包括泼尼松、甲泼尼龙和地塞米松等。常用免疫抑制药有环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。免疫抑制药主要在下列情况下采用：

①单独使用激素无效者;

②对长期大剂量激素治疗不能耐受者;

③为了更有效地控制某些器官损害;④在急性症状得到控制后，为了进一步减少激素维持量，或更顺利地逐渐递减激素。免疫抑制药的主要不良反应有感染、骨髓造血功能抑制以及过敏和药物毒性反应等。

(3)抗疟药：常用氯喹或羟氯喹，具有抗光敏感、抗炎、抑制免疫等作用，可以控制皮损和轻度关节症状，主要用于病情较轻及皮肤损害明显的病人。与激素联用可减少激素的用量。

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